|
|
|
|
|
|
|
|
Завеска отзывыНа этой странице Вы можете ознакомиться с инструкцией по применению препарата Завеска, а также оставить свои отзывы. Вы можете поделиться опытом применения препарата, показаниями к его назначению. Отмечались ли у Вас побочные эффекты при приеме Завеска, как Вы бы оценили удобность и кратность приема препарата, его дозировки? Удовлетворены ли Вы результатом лечения? Адекватна ли цена препарата? Информированы ли Вы о имеющихся аналогах (синонимах) данного препарата? Мы будем благодарны за любую полезную информацию о препарате. Фармакологическая группа Ферменты и антиферменты Нозологическая классификация (МКБ-10) E75.2 Другие сфинголипидозы Состав и форма выпуска Капсулы1 капс.миглустат 100 мгвспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия 5,54 мг; повидон-К30 4,432 мг; магния стеарат 0,831 мг; титана диоксид 0,76 мг; желатин 37,24 мг; чернила черные Опакод S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный (спирт метилированный), изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint™ SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный)в упаковке контурной ячейковой 21 шт.; в пачке картонной 4 упаковки. Описание лекарственной формы Непрозрачные твердые желатиновые капсулы № 4 цилиндрической формы, состоящие из корпуса и крышечки белого цвета, с маркировкой черного цвета «100» (на корпусе) и «OGT 918» (на крышечке); содержимое капсул порошок белого или почти белого цвета. Фармакологическое действие Фармакологическое действие - ферментное. Фармакокинетика ВсасываниеФармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, Сmах в плазме крови определяется примерно через 2 ч. Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (Сmах снижается на 36%, Tmax увеличивается на 2 ч). Степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается (AUC уменьшается на 14%).РаспределениеОбъем распределения миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.Метаболизм и выведениеМиглустат выводится преимущественно (70–80% от введенной дозы) через почки в неизмененном виде. В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся через почки и кишечник.Cl миглустата (CL/F) составляет (230±39) мл/мин, T1/2 6–7 ч.Препарат проникает через ГЭБ.Фармакокинетика миглустата практически не различается у пациентов с болезнью Гоше и болезнью Ниманна-Пика.Фармакокинетика у отдельных групп пациентовДемографические параметрыТакие демографические параметры как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела не оказывают клинически значимого влияния на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекции дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.Пожилые пациентыФармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.ДетиФармакокинетические параметры миглустата у детей 5–16 лет с болезнью Ниманна-Пика типа С соответствовали таковым у взрослых пациентов с болезнью Гоше.Пациенты с печеночной недостаточностьюВлияние печеночной недостаточности на фармакокинетические параметры миглустата не изучалось.Пациенты с почечной недостаточностьюОграниченные данные, полученные у больных с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса (CL/F) миглустата по мере ухудшения функции почек. При легкой и среднетяжелой почечной недостаточности показатель CL/F снижался соответственно на 40 и 60%. При тяжелой почечной недостаточности (Cl креатинина 18–29 мл/мин) снижение CL/F составляло 70%.Таким образом, у пациентов с почечной недостаточностью требуется коррекция дозы препарата. Фармакодинамика При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы фермента, гидролизующего сфингомиелин.Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления; в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются непереработанные «отходы» метаболизма, и, как следствие, развиваются нарушения со стороны многих органов.Миглустат является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы фермента, ответственного за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Результаты, проведенных in vitro и in vivo исследований доказали, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида. Эта ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его назначения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии. Показания препарата Завеска® пероральная терапия болезни Гоше 1-го типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии (см. «Особые указания»);лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С. Противопоказания повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;возраст пациентов с болезнью Гоше до 18 и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта);возраст пациентов с болезнью Ниманна-Пика младше 4 лет (недостаточно клинического опыта);беременность;период лактации.С осторожностьюСледует соблюдать осторожность при назначении препарата Завеска® пациентам с печеночной и почечной недостаточностью в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2) препаратом Завеска® не рекомендуется. Применение при беременности и кормлении грудью Контролируемых исследований препарата Завеска® у беременных не проводилось, поэтому его не рекомендуется назначать во время беременности. Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии репродуктивной токсичности, включая осложненные роды. Миглустат проникает через плацентарный барьер.Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции во время лечения препаратом. Отсутствуют данные о поступлении миглустата в грудное молоко человека. Препарат Завеска® не должен назначаться в период лактации. Побочные действия препарата Завеска® Перечисленные ниже побочные реакции выявлены у 206 пациентов с различными болезнями накопления, включая болезнь Гоше 1-го типа (90 больных) и болезнь Ниманна-Пика типа С (40 больных) в ходе 9 клинических многоцентровых исследований, в которых сравнивали эффективность и безопасность препарата Завеска®, назначаемого в дозах 50–200 мг 3 раза в день, в среднем в течение 2,2 года.В основном, побочные эффекты (ПЭ) были легкой и среднетяжелой степени и встречались с одинаковой частотой, независимо от заболевания и дозы препарата.Наиболее часто встречались ПЭ со стороны ЖКТ, чаще всего диарея, а также снижение массы тела.Побочные эффекты, наблюдаемые с частотой >1%, представлены по органам и системам в классификации очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100–1/10).Со стороны системы крови и лимфатической системы: часто тромбоцитопения.Со стороны обмена веществ: очень часто снижение массы тела; часто анорексия, снижение аппетита.Психические расстройства: часто бессонница, снижение либидо.Со стороны нервной системы: очень часто тремор; часто периферическая нейропатия, головная боль, парестезии, головокружение, атаксия, гипестезия.Со стороны ЖКТ: очень часто диарея, метеоризм, боли в животе; часто тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто мышечные спазмы.Прочие: часто астения, слабость, отклонения от нормы результатов исследования нервно- мышечной проводимости и соматосенсорных вызванных потенциалов головного мозга.Снижение массы тела на фоне лечения препаратом Завеска® наблюдается почти у 60% больных. Максимальное снижение массы тела наблюдалось через 12 мес терапии, когда потеря составляла 6–7% от исходной массы тела. В последующем наблюдалась тенденция к восстановлению массы тела до первоначального уровня. Взаимодействие Ограниченные данные указывают, что при совместном назначении Церезим® изменяет фармакокинетические параметры препарата Завеска®: Сmax уменьшается примерно на 22%, a AUC примерно на 14%. Напротив, влияние препарата Завеска® на фармакокинетику Церезима® отсутствует или выражено минимально. Передозировка Специфических симптомов острой передозировки препаратом Завеска® не выявлено. Препарат Завеска® назначали в дозах до 3000 мг/сут в течение до 6 мес ВИЧ-положительным пациентам в условиях клинических исследований. Среди ПЭ отмечали: гранулоцитопению, головокружение и парестезии. Лейкопения и гранулоцитопения отмечалась у сходной группы пациентов на фоне приема препарата в дозах 800 мг/сут и выше. Способ применения и дозы Внутрь, независимо от приема пищи.Лечение препаратом Завеска® должен проводить врач, обладающий достаточным опытом лечения пациентов с наследственными нарушениями метаболизма.При болезни Гоше рекомендуемая начальная доза препарата Завеска® составляет 100 мг 3 раза в день.У пациентов, у которых развилась диарея, может потребоваться снижение дозы до 100 мг 1–2 раза в день.При болезни Ниманна-Пика рекомендуемая доза для взрослых и детей старше 12 лет составляет 200 мг 3 раза в день.Детям от 4 до 11 лет доза рассчитывается исходя из площади поверхности тела. Площадь поверхности тела (м2) Рекомендованная доза >1,25 200 мг 3 раза в день >0,88–1,25 200 мг 2 раза в день >0,73–0,88 100 мг 3 раза в день >0,47–0,73 100 мг 2 раза в день ≤0,47 100 мг 1 раз в день У пациентов, у которых развилась диарея, может потребоваться снижение дозы.Пациенты с почечной недостаточностьюПри Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м2 доза препарата Завеска® не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2, препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2) препаратом Завеска® не рекомендуется.ДетиПри болезни Гоше безопасность и эффективность препарата Завеска® у детей не изучена.При болезни Ниманна-Пика нет данных о применении препарата у детей младше 4 лет. Особые указания Хотя у пациентов с болезнью Гоше, не получавших прежде специфического лечения, не проводили прямого сравнения эффективности заместительной ферментной терапии (ЗФТ) и терапии, направленной на уменьшение субстрата (ТУС), предполагается, что при использоваНИИ ТУС терапевтический эффект наступает позже, чем при назначении ЗФТ. Не получено доказательства преимущества препарата Завеска® в эффективности и безопасности перед ЗФТ, которая считается стандартом лечения больных с болезнью Гоше 1-го типа.Эффективность и безопасность препарата Завеска® не изучали у пациентов с тяжелым течением болезни Гоше.Примерно у 38% пациентов с болезнью Гоше и у 58% с болезнью Ниманна-Пика в ходе клинических исследований на фоне приема препарата отмечался тремор или его усиление. Этот тремор определяется как усиление физиологического тремора рук. Тремор обычно развивается в течение первого месяца терапии препаратом Завеска® и в большинстве случаев исчезает через 1–3 мес на фоне продолжающегося лечения. Уменьшение дозы препарата может способствовать исчезновению тремора, как правило, в течение нескольких дней. В редких случаях возникает необходимость отмены препарата.Рекомендуется осуществлять регулярный контроль концентрации цианокобаламина (витамина В12) в плазме крови, потому что недостаточность витамина В12 часто встречается при болезни Гоше.Развитие периферической нейропатии наблюдалось у больных с болезнью Гоше, наиболее часто при заболеваНИИ 1-го типа, независимо от наличия или отсутствия таких сопутствующих заболеваний, как дефицит витамина В12 или моноклональная гаммапатия. Всем больным рекомендуется проводить обязательное неврологическое обследование перед началом лечения препаратом Завеска®, а также регулярные повторные осмотры. У больных, у которых возникают такие симптомы, как онемение или покалывание, нужно оценить целесообразность продолжения терапии.Побочные эффекты со стороны ЖКТ, главным образом диарея, отмечаются более чем у 80% больных как в начале лечения, так и эпизодически на фоне приема препарата Завеска®. В качестве возможного механизма рассматривается ингибирование дисахаридазы в ЖКТ. Большинство эпизодов диареи имеют легкое течение и купируются самостоятельно, не требуя прекращения лечения основного заболевания. Клинический опыт показывает, что диарея исчезала в результате изменения характера питания (снижение потребления лактозы и других углеводов), раздельного приема препарата Завеска® и пищи, а также после назначения противодиарейных лекарств, например лоперамида; некоторым пациентам показано снижение дозы препарата Завеска® для купирования диареи. Для решения вопроса о назначении препарата Завеска® больным с хронической диареей или другими рецидивирующими заболеваниями ЖКТ необходимо руководствоваться общепринятыми принципами о соотношении польза/риск. Препарат Завеска® не исследовался у больных с тяжелым поражением ЖКТ, включая воспалительные заболевания кишечника.Мужчины, принимающие препарат Завеска®, должны использовать надежные методы контрацепции, как во время лечения, так и в течение 3 мес после его прекращения.Болезнь Ниманна-Пика типа СЭффективность лечения препаратом Завеска® прогрессирующих неврологических симптомов у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C должна оцениваться каждые 6 мес, необходимость продолжения терапии следует определять ежегодно.В начале лечения миглустатом у некоторых детей с болезнью Ниманна-Пика типа С отмечалась задержка роста, в этих случаях первоначальная потеря массы тела сопровождалась или предшествовала задержке роста. Следует тщательно мониторировать показатели физического развития у детей и подростков, получающих лечение препаратом Завеска®, и индивидуально оценивать необходимость продолжения терапии с учетом соотношения риска и эффективности.У некоторых пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С наблюдалось небольшое уменьшение числа тромбоцитов, не связанное с кровотечениями, при этом у 40–50% пациентов в клинических исследованиях отмечалась исходная тромбоцитопения. Необходимо тщательно контролировать количество тромбоцитов во время лечения миглустатом у таких пациентов.Влияние на способность управления автомобилем и работу с механизмамиИсследования по изучению влияния на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не проводились. Учитывая возможность развития головокружения на фоне лечения препаратом Завеска®, нужно проявлять особую осторожность при управлении автомобилем и работе с механизмами. Условия отпуска из аптек По рецепту. Условия хранения препарата Завеска® При температуре не выше 30°C. |
| Loading...
|
Новое на форуме
Авторизация
Бесплатные консультации фармацевтов
Каталог болезней
-
Лекарственные растения
Отзывы о лекарствах
Последние отзывы
- Детская городская по...
Хочу отметить грамотность и высокий уровень знаний... - Аквалор Софт - отзыв...
Валентина, как говорится, лучше один раз попробова... - Больница №31 Москва ...
А , что наркоз бывает такой , что все не очень буд... - Больница №33 Москва ...
Уважаемая Василиса! Уродами женщины становятся пос... - Больница №62 Москва ...
Наталья , одна девушка лежала бесплатно из Красно...
При добавлении отзыва будет сохранен ip Вашего компьютера.